Педиатрические исследователи разработали инновационную, безопасную и минимально инвазивную процедуру, которая помогает облегчить редкие, но потенциально опасные для жизни закупорки дыхательных путей, возникающие у детей, перенесших операцию по поводу врожденных пороков сердца.
Врачи-исследователи разработали новые инструменты визуализации и использовали малоинвазивные методы катетеризации для лечения пластического бронхита, состояния, при котором нарушение кровообращения вызывает высыхание лимфатической жидкости в твердые цилиндры, которые закупоривают дыхательные пути ребенка.
Авторы сообщили о своем ретроспективном исследовании 18 детей с пластическим бронхитом в Детской больнице Филадельфии (CHOP), онлайн перед печатью в феврале. 10, 2016 в Circulation, журнале Американской кардиологической ассоциации.
Исследование, которое описывает патофизиологический механизм пластического бронхита и подход к лечению, возникло в результате сотрудничества Максима Иткина, М.D., адъюнкт-профессор радиологии в Медицинской школе Перельмана при Университете Пенсильвании, и Йоав Дори, М.D., детский кардиолог Кардиологического центра Детской больницы Филадельфии (CHOP). Они возглавляют специализированную группу, занимающуюся лечением лимфатических заболеваний, в составе Центра лимфатической визуализации и вмешательств в Детской больнице Филадельфии и больнице Пенсильванского университета.
"Это новый вариант лечения детей с пластическим бронхитом, который может предложить долгосрочное улучшение этого состояния," сказала Дори. "Эта процедура может даже обеспечить излечение и избежать необходимости пересадки сердца."
Настоящее исследование основано на статье 2014 года команды в «Педиатрии», первом отчете об успешном использовании их методики у пациента с пластическим бронхитом. "Мы расширили это исследование, чтобы сообщить о краткосрочных результатах в более широкой группе и поделиться своими взглядами на развитие пластического бронхита, который был плохо изучен," сказал Иткин. Помимо сердечных больных, дети и взрослые с идиопатическим пластическим бронхитом, причина которого неизвестна, также успешно лечились с помощью этих методов.
Иткин и Дори обнаружили, что основной причиной пластического бронхита является нарушение лимфатического потока из-за ненормального лимфатического потока в ткань легких. Поскольку физикальное обследование и обычная визуализация не могут дать конкретных результатов, нарушения лимфатического кровотока часто остаются недиагностированными.
За последние несколько лет Иткин и Дори разработали индивидуальную форму магнитно-резонансной томографии (МРТ), называемую динамической МР-лимфангиограммой с контрастным усилением, для визуализации анатомии и картины кровотока в лимфатической системе пациента. Этот метод позволяет врачам определить место утечки лимфы в дыхательные пути.
Пластический бронхит может возникать у детей как редкое осложнение операций на сердце в раннем детстве, используемых при заболевании одного желудочка, при котором одна из насосных камер сердца сильно недоразвита. Примерно 5 процентов детей, переживших эту операцию, страдают пластическим бронхитом, потому что операция изменяет венозное и лимфатическое давление. Авторы утверждают, что это измененное давление может взаимодействовать с ранее существовавшими анатомическими различиями в лимфатических сосудах пациентов.
Нарушение кровообращения приводит к тому, что лимфа просачивается обратно в дыхательные пути ребенка, высыхая, образуя герметичный слепок, который принимает форму дыхательных путей. Первым признаком пластического бронхита может быть то, что ребенок откашливает гипс. Однако, если ребенок не может откашляться, он может умереть от удушья.
После определения места утечки в лимфатическом сосуде, лимфатическая бригада вмешивается, используя метод, называемый лимфатической эмболизацией. С помощью небольших катетеров команда блокирует аномальный поток с помощью различных инструментов: спиралей, йодированного масла и покрытых стентов, в зависимости от индивидуальных потребностей пациента.
В текущем отчете команда смогла провести лимфатическую эмболизацию у 17 из 18 пациентов в возрасте от двух до 15 лет (средний возраст 8 лет).6 лет). У 15 из этих 17 пациентов произошло значительное улучшение формирования гипсовой повязки, в некоторых случаях они не снимали гипс дольше двух лет. У пациентов наблюдались преходящие побочные эффекты в виде боли в животе и гипотензии (низкое кровяное давление), но авторы сообщили, что процедура казалась безопасной в их группе пациентов.