В тематическом исследовании, опубликованном недавно в журнале Pediatrics, описана инновационная минимально инвазивная процедура лечения пластического бронхита, потенциально опасного для жизни заболевания, у шестилетнего мальчика с сердечным заболеванием. Используя новые инструменты лимфатической визуализации и методы катетеризации, врачи-исследователи удалили бронхиальные цилиндры, которые представляют собой скопление лимфатического материала, забивающего дыхательные пути ребенка.
"Наша методика представляет собой новый вариант лечения пластического бронхита, который является редким, но часто фатальным осложнением детской хирургии по поводу болезни одного желудочка," сказал
Йоав Дори, м.D., Ph.D., детский кардиолог Кардиологического центра Детской больницы Филадельфии (CHOP), который является соавтором и частью специализированной группы, в которую входил интервенционный радиолог Максим Иткин, М.D., из Медицинской школы Перельмана Пенсильванского университета и Marc S. Келлер, М.D., интервенционный радиолог в CHOP.
Пластический бронхит – это нарушение лимфатического потока, одно из группы заболеваний, характеризующихся нарушением циркуляции лимфы, жидкости, играющей решающую роль в иммунной функции и транспорте жиров и белков. Поскольку традиционно было трудно получить четкие изображения лимфатической системы, нарушения лимфатического кровотока часто оставались недиагностированными. CHOP и Penn – де-факто мировые лидеры в лимфатических вмешательствах у детей и взрослых.
Ребенок в этом тематическом исследовании, как и другие люди с пластическим бронхитом, перенес серию операций на сердце в раннем детстве, в результате которых была проведена процедура Фонтана, по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца врожденного дефекта (HLHS). При HLHS левый желудочек, одна из насосных камер сердца, сильно недоразвит. Примерно от 5 до 10 процентов пациентов страдают пластическим бронхитом в результате изменения венозного и лимфатического давления в результате операции Фонтана.
Нарушение кровообращения приводит к тому, что лимфа просачивается в дыхательные пути пациента, высыхая, образуя волокнистый герметизирующий слепок, который принимает форму дыхательных путей. Если ребенок не может откашляться от гипсовой повязки, закупорка может вызвать смертельную асфиксию.
В опубликованном сегодня тематическом исследовании шестилетний мальчик с HLHS перенес операцию по Фонтану тремя годами ранее. В возрасте пяти с половиной лет он страдал от респираторной недостаточности и был помещен в общественную больницу. В течение следующих нескольких месяцев, несмотря на серию обследований и медикаментозное лечение, ему продолжали делать частые гипсовые гипсовые повязки.
Мальчик был направлен в CHOP для дальнейшего обследования. Там медицинская бригада использовала специально разработанную магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы визуализировать анатомию и структуру потока лимфы в теле пациента, и определила место утечки: сеть расширенных лимфатических сосудов, окружающих дыхательные пути и соединенных с грудным протоком через расширенный лимфатический канал. Дори, Иткин и Келлер выполнили лимфатические методы МРТ, которые они разработали для этих детей, включая динамическую МРТ-лимфангиографию с контрастным усилением, которая обеспечивает более четкие изображения анатомии и потока лимфатической системы, чем обычная МРТ.
"Наш анализ изображений позволил нам спланировать вмешательство," сказала Дори. Команда выбрала метод, называемый селективной лимфатической эмболизацией. Работая в отделении интервенционной катетеризации сердца CHOP, они вводили йодированное масло в протекающую лимфатическую сеть мелких сосудов, а затем заклеивали аномально расширенный фидерный лимфатический проток. Устранение аномального течения позволило избавиться от пластического бронхита у ребенка. "Через одиннадцать месяцев после процедуры у пациента не было симптомов, он смог прекратить прием респираторных препаратов и теперь играет в футбольной команде" сказал Иткин. Хотя необходимо провести дальнейшие исследования на других пациентах, авторы приходят к выводу, что селективная лимфатическая эмболизация является потенциальным новым методом лечения пластического бронхита. Его целевое, неинвазивное применение только к пораженному участку может предложить лучшие результаты для пациентов.
По факту, "Вполне возможно, что этот метод может даже привести к долгосрочному излечению от пластического бронхита," сказал соавтор Джек Рычик, M.D., директор программы CHOP по выживанию после одного желудочка. "Характеристика лимфатической системы и терапевтическое лимфатическое вмешательство могут сыграть важную роль, поскольку мы стремимся лучше понять последствия операции Фонтана для кровообращения, в частности те, которые наблюдаются при пластическом бронхите" говорит Рычик. Междисциплинарный подход с участием групп экспертов в области одиночного желудочка, катетеризации сердца и интервенционной радиологии, сфокусированных на проблемах, с которыми сталкиваются эти пациенты, как показано в этом отчете, имеет важное значение для достижения успешных результатов.
CHOP и Penn запускают программу лимфатических вмешательств
Пластический бронхит – одно из нескольких нарушений лимфатического потока, поражающих детей и взрослых. Основываясь на своих исследованиях и клиническом опыте в этой области, CHOP и Penn Medicine совместно запускают программу лимфатической визуализации и вмешательства. Среди состояний, которые он будет решать, – хилоперикард и хилоторакс, возникающие в результате утечки лимфатической жидкости в мешок вокруг сердца и в грудную полость соответственно. Подобное состояние, хилезный асцит, возникает, когда жидкость просачивается в брюшную полость.
В центре будут лечить другие нарушения лимфатического кровотока, вызванные такими заболеваниями, как лимфоангиоматоз, болезнь Горхама и лимфангиолейомиоматоз. Помимо пластического бронхита, у некоторых пациентов Фонтана развивается еще одно серьезное лимфатическое осложнение, называемое энтеропатией с потерей белка, которое приводит к утечке лимфатической жидкости и белка в кишечник.
Большинство этих расстройств индивидуально очень редки, поэтому пациенты, которым требуется эта узкоспециализированная помощь, будут иметь доступ к специальной программе с клиницистами, которые являются мировыми лидерами в лечении этих заболеваний.