Недавняя работа в Рокфеллеровском университете может дать исследователям новый инструмент, чтобы лучше изучить их вокал и нарушения речи, особенно при болезни Хантингтона.«Не было хорошей модели животных ни для какого вида нарушения речи», говорит автор исследования Бледный-chun Лю, старший научный сотрудник в Лаборатории Фернандо Ноттебона Поведения животных. «Крысы и мыши, наиболее распространенные животные лаборатории, не могут сказать нам очень о нарушениях речи, так как их вокализации врожденные, не изученный. Это – то, что делает певчих птиц настолько особенными». Исследование описано в работе, опубликованной 5 октября по своей природе Нейробиология.
Как люди, певчие птицы и несколько других типов птиц могут изучить вокализации. Лю использовал одну такую певчую птицу, зебровых амадин, которые являются маленькими, птицами с красным клювом, обыкновенными в зоомагазинах для фонда его исследования в области нейродегенерации.Эксперименты Лю начались, разведя зябликов с исключительной генетической мутацией – введение mHTT, ген человека мутанта, ответственный за болезнь Хантингтона.
Унаследованный беспорядок, который приводит к прогрессивному расстройству нервных клеток в мозгу, Хантингтон, принуждает людей терять контроль над своей речью и движением, а также к снижению когнитивных способностей. Поскольку Хантингтон определен единственным геном, Лю смог легко изолировать его эффекты на птиц.Команда Лю ввела mHTT ген в яйца, затем проверила птенцов на мутацию, как только они штриховали. Птицы, у которых был он, тогда использовались, чтобы породить последовательные поколения, в которых генетическая мутация произошла естественно.
Тем путем исследователи могли гарантировать, что каждая птица заболела болезнью, поскольку это проявит в людях.Когда они выросли, трансгенные зяблики, все начали показывать нарушения поведения, связанные с Хантингтоном, такие как дрожь, иногда замечаемая в пациентах. У большинства мужчин мутанта, певчего пола, были проблемы при изучении их песен, в то время как молодой и, когда-то полностью выращенный, произвел отклоняющиеся песни. Лю тщательно выбрал птиц, которые казались наиболее устно ослабленными. «Например, некоторые птицы заикались», говорит Лю. «Если бы нормальная песня была ‘ABCDE’, эти птицы мутанта могли бы только спеть ‘AAAA’».
Используя специализированное программное обеспечение, Лю смог наблюдать тонкие изменения в песне этих зябликов, в то время как их мускульная деградация прогрессировала, обеспечивая подробные записи того, как были затронуты вокальные образцы. Этот вид прогрессивного нарушения речи связан с дисфункцией в корково-основной схеме мозга ганглий и в людях и в певчих птицах, таким образом, Лю мог сделать предположения на основе этого испытания о том, как схема человеческого мозга изменяется. Его результаты – самые четкие результаты до настоящего времени относительно того, как этот вид нейродегенерации происходит.Его проект полагается на историю исследований песни, учащейся в Рокфеллере.
Больше двух десятилетий в Рокфеллере Питер Марлер, лидер в области, исследовал взаимодействие между врожденной программой для песни у молодых птиц и влиянием социальных факторов, раскрыв параллели к речевому приобретению в человеческих младенцах. Между тем Nottebohm изучил нервные схемы, ответственные за изучение песни, включая корково-основные пути ганглий.В последние годы общие черты певчих птиц человеческому вокалу, учащемуся, возбудили интересы исследователей в использовании их как функциональная модель животных, чтобы изучить неврологическое основание для болезни Хантингтона.
Трудно преувеличить потенциальную ценность такого инструмента в попытках лучше понять, предотвратить, и рассматривать этот беспорядок, по словам Лю. Впервые, ученые будут в состоянии проверить терапевтическое лечение на вокальном вырождении. «Если мы разрабатываем лекарство, мы можем ввести в определенную мозговую область и затем проследить мгновение за мгновением, как это влияет на ухудшение вокальной способности у певчих птиц», говорит Лю. «У нашей работы есть уместность за пределами Хантингтона.
Создавая первые модели певчей птицы для вокального вырождения, мы достигли того, чему я верю, поворотный момент для всех видов болезней что речь влияния, как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и аутизм».