Сентябрь – месяц Осведомленности Серповидно-клеточной анемии и из-за этих видов кампаний, многие люди, включая врачей, чувствуют, что «знают» о болезни. Они знают, что болезнь следует из беспорядка в гемоглобине, части эритроцита, ответственного за транспортировку кислорода всюду по телу. Многие люди также знают, что признак болезни – то, что эритроциты становятся полумесяцем, сформированным, или «sickled». И, болезнь, как известно, является наиболее частой у людей афроамериканского происхождения, но это также затрагивает латиноамериканцев и другие этнические принадлежности.
То, что менее известно, то, что, когда серп эритроцитов, они забивают суда и блокируют кровоток – приводящий к повреждению органа – особенно к легким, почке и мозгу. Многие люди также не знают, что жестокая боль следует из заблокированного кровеносного сосуда – подобный боли, связанной с переломом кости – и что боль обычно требует наркотиков. Все же пациенты обычно находятся под – дозируются на своем обезболивающем, приводящем к посещениям отделения скорой помощи, где они неправильно диагностированы или хуже – обвиняемый в том, чтобы быть наркоманом, ищущим доступ к лекарствам боли.
Серповидно-клеточную анемию считали педиатрической болезнью, так как люди с нею обычно не жили к взрослой жизни. Как педиатры, мы сделали хорошую работу, заботящуюся о наших пациентах – 95% теперь живут к их 20-му дню рождения.
К сожалению, когда наши пациенты готовятся оставлять педиатрическую систему, плавному переходу к взрослому здравоохранению недостает – 50% пациентов с серповидно-клеточной анемией умирают перед их 48-м днем рождения. Даже пациенты, которые действительно выживают, но получают несоответствующий уход, могут быть затронуты разрушительными способами – такими как неврологическое воздействие от удара или поставившей под угрозу функции органа.
Эта проблема несоответствующего ухода происходит в значительной степени из-за числа пациентов с беспорядком – только 10 000 в Калифорнии – таким образом, у большинства медицинских работников нет опыта при управлении этими сложными пациентами.В течение прошлых 20 лет только было единственное одобренное FDA лечение, лекарство, разработанное для борьбы с раком, названным гидроксимочевиной. В то время как этот препарат может уменьшить осложнения и уменьшить смертельные случаи из-за 40%, взрослые с болезнью не получают его, потому что немного взрослых медицинских работников испытаны в заботе о пациентах с серповидно-клеточной анемией.
Проблема для нас в Детской Больнице Лос-Анджелес, и в других учреждениях с вниманием на серповидно-клеточную анемию, состоит в том, чтобы разделить наши экспертные знания в управлении этими сложными пациентами вне педиатрической стадии так, чтобы, когда лечение доступно – некоторое время в обозримом будущем – текущее поколение молодых совершеннолетних с серповидно-клеточной анемией было достаточно здорово, чтобы извлечь выгоду.