Деформированные протеины звонили, прионы, как думают, наносят ущерб, когда они выпущены в мозгу, как это происходит при коровьем неистовстве. Но не обращая внимания на их плохой рэп, прионы начинают жизнь как простой, здоровый протеин, названный PrP. PrP находится везде в мозгу – но что это делает продолжительно было таинственным.
Существует надежда, что способом распутывания простой работы PrP, прионные болезни станут легче понять. Бригада ученых сейчас говорит, что PrP играется ключевую роль в поддержании миелина, жирная сущность, формирующая ножны около нервов и помогающая передать сигналы нерва. Они также нашли, что мыши без PrP в определенных невроцитах страдают от demyelinating болезни, близко напоминающей один замеченный у людей.
«Если Вы хотите понять патологическую функцию, возможно Вы должны понять простую функцию», говорит Адриано Агуцци, невропатолог и давешний прионный исследователь в Цюрихском университете в Швейцарии, приведший работу. Одиннадцать лет назад японская пару опубликовала работу, предполагающую, что у мышей без PrP был ущерб их периферическим нервам, открытие, заинтриговавшее Агуцци. С его постдокторантом Юлиане Бремер и их сотрудниками, он планировал изучить это позже.
Во-первых, бригада изучила пять напряжений мышей, испытывающих недочёт в гене PrP, и нашла, что они все показали этот ущерб периферического нерва на 10 недель возраста. Но это не отвечало на вопрос того, что, совсем правильно, было позади этого повреждения нервов.
Для узнавания больше пару посмотреть на 1-летних мышей и нашла, что их седалищный нерв, большой нерв в пояснице, сталкивающейся с ногами, потерял миелин. Позже они изучили мышей, испытавших недочёт в PrP в некоторых клетках, но не в других для наблюдения, какие клетки были позади demyelination.
результатом было удивление: Тогда как PrP был только в аксонах, волокна, проводящие электрические импульсы, он предотвратил заболевание. Но тогда как этому недоставало аксонов, но существующее в так называемых ячейках Schwann, фактически формирующих миелиновые ножны, мыши заболели. Даже при том, что ячейки Schwann – те затронутые, когда PrP отсутствует, протеин обязан пребывать в аксонах для предотвращения заболевания, исследователи информируют онлайн на этой неделе по собственной природе о Нейробиологии.
Aguzzi теоретизирует, что PrP имеется сигнальной молекулой в аксонах, это необходимо для «хранения ячеек Schwann весёлыми».Это достигает «одну из важных вещей, которые мы все еще не знаем – мы все еще не знаем то, что имеется простой функцией прионного протеина», говорит Клаудио Сото, нейробиолог в университете Медицинской школы Техаса в Хьюстоне. Были подозрения, он говорит, что аксоны были так или иначе включены, но эта работа берет тот один шаг вперед, связывая PrP с миелином.Агуцци сейчас интересуется узнаванием больше, имел возможность ли бы PrP оказать помощь в человеческих demyelinating болезнях, в особенности редкий тип наследственной невропатии, и недавно забрал финансирование для изучения этого.
Второй, больше распространенного заболевания, приводящего к потеря миелина, рассеянного склероза, думается несвязанным действиям PrP, потому, что миелин потерян в центральной нервной совокупности, не отдаленно, как это было в текущем изучении. Но другие человеческие болезни «выглядят очень похожими на то, что мы видим у этих мышей», отмечает Агуцци, стремящийся выяснить, включаются ли прионные протеины.