С 1982, тогда как невропатолог и биохимик Стэнли Прусинер вначале утверждали, что очистили прионные протеины, несоответствие преследовало область. Прионы – misfolded версии здорового протеина, связанного с коровьим неистовством и другими неврологическими болезнями – передают и приводят к заболеванию все самостоятельно? Или им нужен партнер в правонарушении? Кое-какие говорят, что новое изучение мнит самые убедительные свидетельства сейчас для «протеина только» предположение.
Но несгибаемые скептики остаются неубежденными.Пять лет назад Прусинер сообщил о первых главных доказательствах один только тот прионный акт. Он и коллеги в Калифорнийском университете, Сан-Франциско, ввели мозги мышей с прионами, которые они создали в лаборатории misfolding простым прионным протеином, известным как PrP.
Мыши снизились с неврологической заболеванием. Но работа имела ограничения: грызуны заняли больше чем год, чтобы заболеть, и они были порождены для производства огромных сумм PrP, вызывающего вопросы о том, были ли они подвержены прионной болезни так или иначе.
Джийан Ма, биохимик в Университете штата Огайо в Колумбусе, вместе с сотрудниками в том месте и в Китае, решил эти две неприятности способом уговоров прионов к misfold во многом как, он думает, что они делают конечно. Вместо misfolding здоровый прионный протеин PrP, в амилоидные волоконца, которые связаны с заболеванием, бригада, объединил PrP с различными смесями липидов – жирные молекулы, которым верят к misfold это в клетке. «Это будет похожим кулинарию», говорит Ма, получая верную комбинацию компонентов.
В итоге пару мамы придумала рецепт, смотревшийся многообещающим и введший ее в мозги 15 простых мышей. В течение приблизительно 130 дней все животные развили то, что было похоже на прионную заболевание: их головы дергались, они потеряли мышечную ткань, и они стали летаргическими. Животные погибли пару месяцев спустя.
Контрольные животные, введенные с «надёжным» раствором, остались здоровыми, информирует бригада онлайн сейчас в Науке.Для проверки это были прионы, вызывавшие у мышей отвращение, мама выполнила серию опробований для доказательства инфекционной заболевании. Разбирая мозги животных, он и его сотрудники извлекли ткань и ввели ее в мозги здоровых животных. Те животные тогда заболели совсем правильно так же, как прошедшая пару – и все привели подтверждение прионов.
Это – что-то, «которое мы и другие пробовали сделать в течение некоего времени», говорит Клаудио Сото, нейробиолог в университете Медицинской школы Техаса в Хьюстоне. «Это – доказательства протеина только предположение».Для тех, кто был уже уверен, бумага все еще «изменяет правила игры», говорит Адриано Агуцци, невропатолог в Цюрихском университете в Швейцарии.
Исходя из этого его маме и коллегам удалось создать огромные количества синтетического приона, что, Агуцци верит, даст изучить прионную структуру более подробно, чем было ранее возможно.Но это убедит скептиков? «На первый взгляд похоже, что они перевоплотили олово в золото», говорит Лора Мэнуелидис, невропатолог в Йельском университете, продолжительно сомневавшийся, что прионы приводят к заболеванию все собой. (Она думает, что вирусы включены.), Но Мэнуелидис тревожится, что то, чего мама требует как успех – скорость, с которой животные заболели – вместо этого, предполагает, что что-то пошло не так, как необходимо.
Она задается вопросом если животные фактически осуждённый scrapie, вторая прионная заболевание, из-за загрязнения лаборатории. Мама честно отклоняет эту возможность: «Нет никакого пути» мышей, возможно, заключил естественную прионную заболевание как scrapie, он говорит, потому, что его лаборатория не трудилась с естественными без сомнений.Исправление:
История неправильно заявляет, что лаборатория мамы никогда не трудилась с естественными прионами. Фактически, это сделало, но не в течение этих 2 лет, совершённых, совершив испытания, обрисованные тут.