Ученые развили первую настоящую модель животных заболевания Хантингтона, прогрессивное и частенько фатальное ухудшение среды обитания центральной нервной совокупности. Достижение, обрисованное в Генетике Природы этого месяца, должно оказать помощь ученым лучше понять то, что ведет к заболеванию, и обеспечьте испытательный полигон для потенциальных наркотиков.Показатель показателя Хантингтона имеется «фактически подобным танцу перемещением подъёма плеч и наклона головы», говорит Данило Тагле, генетик в Национальных Университетах Здоровья в Молитвенном доме, Мэриленд. По причине того, что мозговые нейроны умирают, все больше сбоя мышечных волокон.
Заболевание, сокрушающая 270 000 человек В США, была связана с мутацией в гене, названном HD, что, как думают, оказывает помощь мозгу развиться. В то время как простые гены HD включают до 40 копий последовательности ДНК CAG, видоизмененная версия переполнена еще многими копиями. Но выяснение, как это может позвать Хантингтон, было жестко упорный. В 1996 британская пару создала трансгенных мышей с показателями мышц, напоминающими о Хантингтоне, но эти мыши не развивали неврологические изменения, найденные в больных человеческого Хантингтона.
Сохраняя веру добиться большего успеха, Тэйгл и его коллеги в NIH и Университете Вандербилт планируют делать модель их собственного Хантингтона. Они ввели эмбрионы мыши с версиями людской гена HD, содержавшего различные числа CAG. Мыши, терпевшие 16 копий, были здоровы. Но после 20 недель, у тех с 48 или 89 копиями показались симптомы, такие как повторенный зажим ноги, навязчивое превращение и перевороты назад.
На 24 семь дней эти мыши стали меньшим числом тревоги и имели возможность чуть идти. Тогда как мыши погибли в 31 семь дней, их мозги имели на 20% меньше нейронов, чем простые мозги мыши в регионах что забастовки Хантингтона у людей. Тэйгл говорит, что потеря нейрона и прогрессия признаков подражают курсу, замеченному у людей.
«Это – первая настоящая модель заболевания Хантингтона, и для меня это – прорыв», говорит Джордж Оберджер, невропатолог в Дюссельдорфском университете в Дюссельдорфе, Германия. «Я надеюсь, что методы, удачно используемые в этом изучении, могут быть применены для моделей животных для других нейродегенеративных заболеваний», говорит он.